FATİH ÜNİVERSİTESİ TP FAKÜLTESİ

AMAÇ:
Konjenital Faktör VII eksikliği otozomal ressesif geçiş gösteren nadir bir kanama hastalığıdır.İleri yaşlara kadar asemptomatik kalabilmekle birlikte ağır faktör VII eksikliği olan olgular, yenidoğan ve süt çocukluğu döneminde hayatı tehdit eden intrakraniyal hemoraji ile karşımıza çıkabilir. Faktör 7 yarılanma ömrü kısa olduğundan büyük operasyonlar öncesi yüksek volümlü taze donmuş plazma (TDP) replasmanı gerekmekte, hipervolemi oluşabilmektedir. Kanama profilaksisi ya da tedavisinde TDP 'nin yanı sıra protrombin kompleks konsantreleri (PCC) kullanılabilir. Trombojenik komplikasyonlar ise PCC kullanımına bağlı olarak oluşabilir. Bu yazıda, faktör 7 eksikliği olan bir gebenin sezaryen operasyonuna protrombin kompleks konsantresi ile hazırlanması ve postoperatif takibi sunulmaktadır.

YÖNTEM:
Faktör 7 eksikliği tanılı,39 haftalık gebe, 31 yaşındaki kadın hasta elektif sezaryen amacıyla hospitalize edildi. Faktör VII düzeyi %11 olarak saptanan hastanın, operasyon öncesi yapılan tetkiklerinde protrombin zamanı (PT) 23,9 saniye olarak saptandı. Hastaya 3 Ü taze donmuş plazma replasmanı yapıldıktan sonra bakılan kontrol PT ölçümü 18,9 saniye olarak saptanması üzerine hasta 2 Ü PCC ile operasyona hazırlandı. Kontrol PT 'si 12 saniye olarak saptandı. Operasyon sırasında komplikasyon gelişmedi. Postoperatif birinci gün PT: 23,4 saniye olması üzerine 3 ünite TDP ve 1 PCC uygulandı. Postoperatif ikinci gün PT: 21 saniye olan hastaya 1ampul protrombin kompleks konsantresi uygulandı. Postoperatif kanama ya da tromboz gelişmeyen hasta taburcu edildi.

SONUÇ:
Faktör VII eksikliği olan obstetrik hastalara yaklaşım ile ilgili çok az sayıda veri bulunmaktadır. Protrombin kompleks konsantreleri, faktör VII eksikliği olan bireylerde preoperatif ,perioperatif ve postoperatif kanama tedavisi ya da profilaksisinde kullanılabilir. Trombogenik komplikasyon gelişimi hastanın varolan risk faktörleri ve uygulanan doz ile ilişkili olabilir.